CLASSIFICAZIONE DEI TUMORI DELLA TIROIDE:
Benigni: Adenoma 1)Trabecolare
2)Tubulare
3)Follicolare
4)Cistopapillare
5)A cellule di Hurtle
Maligni; Carcinoma 1)Papillare
2)Follicolare
3)Indifferenziato
4)Midollare
5)Epidermoide
Tumori rari
Fibrosarcoma
Angiosarcoma
Osteosarcoma Linfoma
TUMORI BENIGNI
Sono rappresentati dall’adenoma nelle sue varietà istologiche. Colpisce, in genere, le donne tra 40 e 50 anni, ma frequente è pure l’incidenza in età puberale.
La etiopatogenesi è sconosciuta, ma fattori favorenti sarebbero rappresentati da cure con iodio, da turbe endocrine della pubertà, della gravidanza e dell’allattamento e da fattori ereditari. Si presenta in genere come nodulo unico, indolente, a superficie liscia, di consistenza variabile, di dimensioni contenute e costanti od a lento accrescimento (l’accrescimento rapido deve farne sospettare la degenerazione). Talora l’accrescimento improvviso associato a dolore è indice di emorragia intra-capsulare. Tumori di notevoli dimensioni producono sintomi da compressione sugli organi vicini. Dal punto di vista funzionale si distinguono l’adenoma semplice, privo di attività endocrina e «freddo» alla scintigrafia, dall’adenoma tossico (adenoma di Plummer) scintigraficamente caldo e cHnicamente caratterizzato da ipertiroidismo più moderato rispetto al Morbo di Basedow, con assenza dei sintomi oculari e del mixedema pretibiale.
La diagnosi si avvale della scintigrafia, dell’ecografia (che evidenzia in genere un nodo solido), dell’esame citologico mediante agoaspirato ed infine della valutazione funzionale con il dosaggio di T3, T4, TSH.
Il trattamento è medico nei pazienti a basso rischio di malignità ed in coloro che rifiutano l’intervento chirurgico e si basa sulla somministrazione di L-Tiroxina per almeno sei mesi. Tale trattamento è controindicato nei cardiopatici, negli ipertesi e negli adenomi tossici. L’intervento chirurgico varia a seconda dell’interessamento ghiandolare, potendo consistere in una lobectomia subtotale, una lobectomia totale come di solito si preferisce o una tiroidectomia sub-totale. Lo stesso atteggiamento chirurgico si adotta per l’adenoma tossico, per il quale vi può essere anche un trattamento medico o radiante come nel morbo di Basedow.
TUMORI MALIGNI
Sono nella grande maggioranza primitivi, essendo eccezionali le metastasi da neoplasie di altri organi. Essi rappresentano lo 0,5% di tutte le neoplasie. Soggetti a rischio sono considerati tutti coloro che abbiano subito in età giovanile irradiazione del capo e del collo e coloro che presentano una familiarità per ca. midollare della tiroide. Istologicamente sono soprattutto di origine epiteliale, differenziati ed indifferenziati; il 5-10% derivano dalle cellule C parafollicolari, meno dell’1% da altri tessuti.
Ca Papillare: rappresenta il 60-65% dei tumori maligni della tiroide; colpisce soggetti tra 25 e 45 anni, prevalentemente di sesso femminile. Dà metastasi per via linfatica ai hnfonodi laterocervica-lì, è spesso bilaterale ed è privo di capsula. Istologicamente è formato da strutture papillari neoplastiche e questo aspetto, nella variante mista, si associa a strutture follicolari neoplastiche. La prognosi è molto buona con un 90% circa di sopravvivenza a 10 anni dopo adeguato trattamento; Ca follicolare: costituisce il 20-30% dei tumori maligni tiroidei e colpisce soggetti di 40-60 anni prevalentemente di sesso femminile. Si presenta come nodulo ben capsulato con segni di infiltrazione capsulare e vascolare e dà metastasi per via ematica. La prognosi, per quanto buona, è meno favorevole della varietà papillare con un 70% di sopravvivenza a 10 anni;
Ca indifferenziato: 10-15% dei tumori tiroidei. Questa è la forma più maligna di neoplasia tiroidea ed è tipica la sua rapida invasività locale con metastatizzazione per via ematica e linfatica. Colpisce soggetti di età avanzata, tra i 60-80 anni, ed ha una sopravvivenza che non supera, nella stragrande maggioranza dei casi, un anno; Ca midollare: 8-10% dei tumori tiroidei.
Esiste una forma famihare che colpisce soggetti molto giovani tra i 10-25 anni, ed una forma primitiva che interessa soggetti tra i 50-70 anni; esso è spesso bilaterale e diffonde sopratutto per via linfatica. Deriva dalle cellule C parafollicolari, produttrici di calcitonina, e nella forma familiare si associa spesso ad una sindrome poliendocrina (MEA Il-Sindrome di Sipple), caratterizzata dalla presenza contemporanea di un feo-cromocitoma e di iperparatiroidismo. Non è capsulato ed ha una malignità intermedia rispetto ai precedenti con una sopravvivenza a 10 anni per il 40-50% dei pazienti.
La sintomatologia dei tumori della tiroide, almeno inizialmente, si presenta simile per i vari istotipi, con presenza di un nodo palpabile di varia entità; la crescita è rapida per le forme indifferenziate, e piuttosto lenta per quelle differenziate. La consistenza è per lo più dura. La presenza di adenopatia satellite o la fissità alle strutture circostanti sono segni che ne indicano la malignità. Non eccezionale è il caso di una impossibile evidenziazione del tumore primitivo (carcinoma occulto) con manifeste metastasi linfonodali. Sintomi più tardivi sono le manifestazioni a carico degli organi adiacenti interessati dalla neoplasia per sconfinamento extracapsulare: disfagia, disfonia, dispnea.
La diagnosi si avvale, oltre che dell’esame clinico, della scintigrafia tiroidea con 99 Te (che dimostra la presenza di nodo ipocaptante), dell’ecografia e sopratutto dell’esame citologico con agoaspirato (FNAB) che fornisce una diagnosi certa di natura, con l’unica eccezione per il ca follicolare, difficilmente differenziabile con tale metodica dall’adenoma.
La radiografia del torace, la stratigrafia della trachea, l’esofago baritato e la TAC danno informazioni utili per evidenziare eventuali interessamenti degli organi adiacenti. Infine la ricerca degli indicatori tumorali (markers): la tireoglobulina, che presenta titoli elevati nel ca differenziato; il CEA per il ca midollare o per il ca. differenziato e la Calcitonina per il ca. midollare.
Trattamento chirurgico
La terapia del cancro della tiroide è chirurgica e consiste praticare una tiroidectomia totale per qualsiasi istotipo e per le seguenti motivazioni:
1) perchè i cancri della tiroide spesso sono policentrici con interessamento bilobare;
2) perchè solo dopo tiroidectomia totale si possono mettere in evidenza, scintigraficamente, le eventuali metastasi delle neoplasie differenziate che possono così venire trattate (endoradioterapia) ;
3) perchè le forme differenziate nel 10% dei casi evolvono in forme indifferenziate.
Alla tiroidectomia totale, nelle forme differenziate con metastasi linfonodali, si associa una linfoadenectomia semplice limitata ai linfonodi macroscopicamente evidenti; nelle forme indifferenziate e nel midollare è preferibile associare uno svuotamento linfonodale radicale.
Trattamento medico
Consiste nella terapia ormonale sostitutiva, per mantenere il paziente in condizione di eutiroidismo, o soppressiva, con lieve condizione di ipertiroidismo, per sopprimere l’increzione ipofisaria di TSH, che agirebbe come stimolo alle eventuali metastasi funzionanti.
Trattamento radiante
Prevede due programmi:
a) La terapia radiometabolica, che trova la sua indicazione nella cura delle metastasi iodofissanti, dopo tiroidectomia totale. Per la distruzione di un eventuale tessuto tiroideo residuo, dopo chirurgia, ed infine, come trattamento di ripiego, nelle forme di ca differenziato, con metastasi, non operabile.
b) La radioterapia esterna, con cobaltoterapia ed elettroni ad alta energia, che trova la indicazione elettiva nelle forme localmente avanzate, non succettibili di terapia radiometabolica e chirurgica, e nel trattamento delle metastasi di ca indifferenziato e midollare.
Chemioterapia
Trova indicazione in tutti quei casi non suscettibili di terapia chirurgica o radiante, e nei tumori indifferenziati con metastasi ematogene. Il farmaco di scelta è l’Adriamicina.